Manual de hipertensión arterial - Sección 2

Capítulo:

Capítulo: Feocromocitoma DESCRIPCIÓN: El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas originado en la médula suprarrenal, que implica riesgo de muerte y puede curarse. El término “paraganglioma” identifica tumores que producen catecolaminas localizados en restos de tejido cromafín extrasuprarrenal (ganglios simpáticos, vejiga, pelvis, aorta, cuello, mediastino). Prevalencia Se halla en el 0,1-1% de los hipertensos de cualquier edad, con un pico desde la pubertad hasta los 40 años. El 85% son tumores esporádicos, sin un patrón familiar, y únicos que segregan adrenalina; mientras que los familiares tienen más riesgo de ser tumores múltiples, bilaterales y de segregar noradrenalina o dopamina. Se hallan en el abdomen (95%), en el tórax (2-3%) y en el cuello (1%). Mecanismos fisiopatológicos — Incremento de la actividad de células cromafines que sintetizan catecolaminas: noradrenalina, adrenalina y dopamina. — La degradación final de adrenalina produce metanefrina, la de noradrenalina produce normetanefrina, y un metabolito final común a ambas es el ácido vainillilmandélico. — El feocromocitoma familiar es autosómico dominante y puede ser una manifestación de una neoplasia múltiple (neoplasia endocrina múltiple tipo 2: carcinoma medular de tiroides, tumores paratiroideos y neuromas) o de la enfermedad de von Hippel-Lindau. Aspectos clínicos La semiología es variada e imita otras enfermedades. signos y síntomas. Dependerán de la catecolamina segregada en exceso: — Noradrenalina: produce más manifestaciones vasculares (vasoconstricción) que cardíacas, HTA diastólica grave (efecto α), aunque también HTA sistólica. — Adrenalina: produce más manifestaciones cardíacas (efecto β), HTA sistólica grave, taquicardia, rubefacción, temblores, dolor retroesternal, IAM, náuseas, debilidad, dolor abdominal, cuadros psiquiátricos, pérdida de peso. — Variabilidad incrementada de la PA y de la FC. — Alternancia de hipotensión sintomática con HTA grave que puede llegar a shock (estimulación β + contracción de la volemia). — DM o hiperglucemia. — Deterioro de la función renal. — Rabdomiólisis. — Retinopatía. — Durante las crisis: HTA, cefalea, sudoración, arritmia, palidez. — HTA: en el 95% de los casos, en las crisis y también de manera sostenida. — Cefalea: en el 90% de los casos y suele ser resistente a analgésicos. — Sudoración: en el 90% de los casos, muy intensa y generalizada, accesos varias veces al día. — Niños y jóvenes: puede haber mayor frecuencia de trastornos visuales y neurológicos, náuseas y vómitos. claves que ayudan a la sospecha. Regla de las haches (HTA, hiperhidrosis, hipomotilidad del intestino, cefaleas, hipermetabolismo, hiperglucemia). situaciones que pueden ocultarlo. Ataque de pánico, precordialgias inespecíficas, angina por vasoespasmo, eclampsia, migrañas, porfirias, menopausia, tirotoxicosis, DM, hipoglucemia. desencadenantes. Se asocian con factores que estimulan la descarga de catecolaminas, como anestesias, alimentos con tiramina (chocolate, vino, banana, queso), fármacos (metildopa, opiáceos, histamina, metoclopramida, fenotiacinas, antidepresivos, quimioterápicos), embarazo. Diagnóstico Debe diagnosticarse por análisis clínicos y luego localizarse con estudios por imágenes (véase el algoritmo). diagnóstico bioquímico. Es necesario combinar análisis, debido a que ninguno tiene una sensibilidad del 100%: — Análisis urinarios: excreción en orina de 24 h de noradrenalina, adrenalina y sus metabolitos (normetanefrina, metanefrina y ácido vainillilmandélico). La sensibilidad es del 68%, y la especificidad, del 95%. — Análisis plasmáticos: noradrenalina, adrenalina y dopamina. — Prueba de clonidina: consiste en medir noradrenalina y luego en administrar clonidina considerando que inhibe la noradrenalina plasmática por estimulación de receptores α centrales; la prueba será positiva si no se reducen los valores de noradrenalina basales. diagnóstico de localización. Incluye los siguientes estudios: — TAC. — RMN. — PET. — Gammagrafía con 131 I-metaiodobencilguanidina ( 131 I-MIBG; precaución por falsos negativos en el 15% de los enfermos). — Cateterización de la vena cava y de otras venas para el muestreo de catecolaminas. Tratamiento Siempre es quirúrgico (véase el algoritmo). Se realiza una adrenalectomía laparoscópica para tumores de hasta 9 cm de diámetro. Las complicaciones posquirúrgicas pueden asociarse con el efecto de alfabloqueantes administrados durante el preoperatorio, con una hemorragia o con la hipoglucemia grave 48 —

Sección 2. Enfermedades endocrinas — Módulo 1. Glándula suprarrenal debida al hiperinsulinismo reactivo que puede enmascararse por efecto de los betabloqueantes. Es imperativo monitorizar la glucemia durante 48 h luego de la intervención. preparación para la cirugía. Se indican alfabloqueantes para reducir el riesgo de liberación masiva de catecolaminas cuando se manipula el tumor. El betabloqueante reduce la taquicardia y la arritmia, pero debe usarse cuando ya se indicó el bloqueo adrenérgico α, ya que, de lo contrario, al bloquear el receptor β, se libera el tono α y puede exacerbar la vasoconstricción. Se recomienda una dieta normosódica o hipersódica para regularizar la volemia. Los bloqueantes de los canales de calcio podrían indicarse en normotensos con crisis de HTA para evitar el ortostatismo. Para tratar la crisis, debe usarse fentolamina intravenosa o nitroprusiato sódico en infusión intravenoso. embarazadas. Se indican alfabloqueantes, ya que no tienen efectos adversos para el feto. Debe realizarse una cesárea, debido a que el parto vaginal es peligroso, y extirparse el tumor a continuación o en segundo tiempo. ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Sospecha clínica de feocromocitoma o paraganglioma g Diagnóstico bioquímico Orina de 24 h: determinación de ácido vainillilmandélico, metanefrinas fraccionadas y normetanefrinas g Plasma: catecolaminas totales Valor normal o limítrofe de una o varias catecolaminas Valor aumentado de una o varias catecolaminas Descarte de feocromocitoma o paraganglioma Alta sospecha clínica Prueba de supresión con clonidina Probable feocromocitoma. Puede repetirse la determinación para reducir el riesgo de un falso positivo o se avanza al diagnóstico de localización Reducción de noradrenalina < 40% NO SÍ Diagnóstico de localización TAC, RMN o PET, y completar con gammagrafía de captación con 131 I-MIBG Preparación para cirugía indicando fenoxibenzamina (ajustar la dosis de a 10 mg), prazosina o doxazosina (2-8 mg/d) Administrar betabloqueante solo después del alfabloqueante Puede agregarse un bloqueante de los canales de calcio para evitar ortostatismo en pacientes con HTA leve, o normotensos, o con paroxismos Adrenalectomía laparoscópica (tumores de hasta 9 cm o según criterio) o cirugía convencional Manual de hipertensión arterial secundaria — 49