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Manual de hipertensión arterial - Sección 4

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CAUSAS MONOGÉNICAS Y HEREDITARIAS-GENÉTICAS. CAUSAS CONGÉNITAS.

Capítulo: Coartación

Capítulo: Coartación de aorta DESCRIPCIÓN: La coartación de la aorta es un estrechamiento localizado de la aorta descendente, en general, en la inserción del conducto arterioso justo distal a la arteria subclavia izquierda. Se debe a una membrana en la pared posterior y lateral de la aorta opuesta al ductus y puede tener diferentes grados de hipoplasia del arco. Este defecto suele tener como consecuencia una sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo. Prevalencia La coartación de aorta representa el 6-8% de los defectos cardíacos congénitos. Su prevalencia es de 6/10.000 casos/nacidos vivos, y es más común en los hombres (59%). La mayoría de los casos son esporádicos, pero puede haber manifestación familiar (10% de coartación de aorta en niñas) o alteraciones genéticas, como en el síndrome de Turner (30% de dicho síndrome). La forma más común es la coartación localizada. Rara vez ocurre en la aorta abdominal. En adultos, puede asociarse con la válvula aórtica bicúspide (85%); en menores de 1 año, el 48% de los casos están asociados con otras afecciones, como comunicación interventricular, estenosis valvular aórtica, estenosis mitral o estenosis subaórtica. Mecanismos fisiopatológicos — Obstrucción mecánica del flujo. Es, en gran parte, responsable de la elevación de la PA en los miembros superiores. — Hipoperfusión renal. Aumenta la secreción de renina y la expansión de volumen posterior. Esta produce mayor elevación de la PA, lo que restaura la perfusión renal y normaliza la secreción de renina. — HVI. Permite disminuir la tensión del miocardio por la poscarga aumentada. El diámetro diastólico es normal, y la fracción de eyección es normal o está aumentada, sin IC. — Desarrollo de circulación colateral. Permite disminuir la poscarga del ventrículo izquierdo y la diferencia de presión entre miembros superiores e inferiores. — HTA en pacientes corregidos. Se debe a cambios en la reactividad vascular en respuesta a catecolaminas, distensibilidad arterial disminuida por cambios estructurales en la pared, reducción de sensibilidad de barorreceptores, valores elevados de adrenalina y noradrenalina, y coexistencia de HTA esencial. Aspectos clínicos El signo típico de la coartación de aorta es la HTA. Es asintomática, excepto cuando produce niveles extremos de HTA, dado que causan cefalea, IC o disección aórtica. Otros síntomas son dolor en el pecho, extremidades frías y claudicación intermitente. Los hallazgos durante el examen físico son los siguientes: auscultación cardíaca con clic y soplo sistólico eyectivo (válvula aórtica bicúspide), soplo sistólico o continuo en el área interescapular paravertebral izquierda. El choque de la punta puede ser enérgico y sostenido. Las mujeres pueden tener talla baja, pliegues en el cuello, línea del cabello baja e implantación baja de orejas, características del síndrome de Turner. Habitualmente, es suficiente para el diagnóstico clínico medir la PA y palpar los pulsos en los cuatro miembros. Existe presión diferencial, menor en el hueco poplíteo que en el codo. Puede no haber pulsos femorales, o su amplitud puede estar disminuida (pulso parvus-tardus) respecto de los radiales. Diagnóstico Se indican los siguientes estudios, que se esquematizan en el algoritmo: — ECG. Puede ser normal o pueden verse ondas S profundas en precordiales derechas y ondas R prominentes en las izquierdas, signos de HVI. Ocasionalmente, existe retraso en la conducción ventricular derecha. — Radiografía de tórax. El tamaño del corazón es, habitualmente, normal. Puede haber muescas en el borde inferior del tercio posterior de las costillas tercera a octava debidas a la erosión de arterias colaterales (signo de Roesler) e indentación de la pared aórtica en el sitio de la coartación (signo del 3). — Ecocardiograma. Permite llegar al diagnóstico; evaluar la gravedad, los defectos asociados (válvula aórtica bicúspide, estenosis valvular o subvalvular, alteraciones mitrales) y la hipertrofia ventricular, y hacer el seguimiento luego de la reparación. — RMN. Permite determinar la ubicación, la gravedad, la circulación colateral y los aneurismas endocraneales, y hacer el seguimiento luego de la reparación. Comparada con la TAC, evita la exposición a radiación. El riesgo de aneurismas intracraneales demostrado por RMN es del 5-10% en adultos, con más frecuencia en los de mayor edad y con HTA. — Cateterismo cardíaco diagnóstico. Se indica cuando se sospecha una enfermedad coronaria asociada. En mujeres con coartación de aorta, debe realizarse el cariotipado porque los mosaicismos pueden no producir los hallazgos clínicos sugestivos del síndrome de Turner. Tratamiento de la coartación de aorta. El procedimiento dependede la edad del paciente y de otras variables: — Adultos y niños que pesan más de 20-25 kg. Se justifica la angioplastia con stent si se cumplen estas condiciones: gradiente en reposo > 20 mmHg por presión diferencial y por ecocardiograma, evidencia radiológica de circulación 116 —

Sección 4. Causas monogénicas y hereditarias-genéticas. Causas congénitas colateral, HTA, IC o síntomas atribuibles a la coartación de aorta. No se debe confiar solo en el gradiente de reposo, ya que está influido por el grado de circulación colateral. — Neonatos, lactantes y niños que pesan menos de 20-25 kg. Se sugiere una reparación quirúrgica por el menor riesgo de reintervención. Cuanto más tardía es la reparación, mayor es la probabilidad de HTA residual. Siempre debe excluirse la recoartación ( gradiente ≥ 20 mmHg). El aneurisma en el sitio de la reparación es una complicación que requiere seguimiento y una eventual cirugía. de la hipertensión arterial persistente. Se la trata igual que la HTA esencial. Los betabloqueantes se indican si está dilatada la aorta ascendente. En casos de regurgitación aórtica, se indican IECA o ARA-II, pero se evitan los betabloqueantes, ya que prolongan la diástole y pueden aumentar la insuficiencia. ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Sospecha clínica SÍ Estudios recomendados: · ECG · Radiografía de tórax · Ecocardiograma RESULTADO NEGATIVO RESULTADO POSITIVO RMN o TAC Coartación de aorta grave o sintomática RESULTADO POSITIVO RESULTADO NEGATIVO Neonatos y niños < 20-25 kg Niños ≥ 20-25 kg y adultos Cirugía Angioplastia con stent Seguimiento PA diferencial, MAPA, ecocardiograma, ergometría, RMN HTA Betabloqueantes, IECA, ARA-II, bloqueantes de los canales de calcio Recoartación Estenosis residual (gradiente ≥ 20) Angioplastia o redilatación con stent Tratamiento de complicaciones Dilatación de aorta ascendente Enfermedad coronaria Aneurisma en polígono de Willis Aneurisma en sitio de reparación Manual de hipertensión arterial secundaria — 117

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