Manual de hipertensión arterial - Sección 8

Capítulo: Enfermedad

Capítulo: Enfermedad de Paget DESCRIPCIÓN: La enfermedad de Paget es un trastorno focal óseo en el que se observa una alteración del recambio óseo caracterizada por el aumento del remodelado, la hipertrofia y la estructura ósea anormal. Puede comprometer uno o más huesos. En la mayoría de los casos, es asintomática y se la detecta por anomalías en los análisis clínicos o en estudios radiológicos. Prevalencia Depende de la serie, pero oscila entre el 2,1% y el 2,8% de la población adulta. Mecanismos fisiopatológicos Si bien la etiología de la enfermedad de Paget es poco clara, se han propuesto las siguientes causas: — Genéticas. Si una persona tiene familiares de primer grado con la enfermedad, el riesgo de que la padezca aumenta 10 veces. Se han identificado alteraciones en los cromosomas 5, 6 y 18, y mutaciones en el gen SQSTMI. La enfermedad es más prevalente en los hombres, y la etnia más comprometida es la anglosajona. — Virales. Se observaron por microscopía electrónica cuerpos de inclusión en osteoclastos, y se detectaron antígenos virales por inmunohistoquímica. Los posibles agentes etiológicos son paramixovirus, como los virus del sarampión y del moquillo. El mecanismo consiste en un incremento de la actividad de los osteoclastos atípicos, que aumentan en cantidad y tamaño, y cuya morfología cambia (multinucleados). La actividad osteoclástica aumentada tiene tres fases en el curso de la enfermedad, con diferentes estadios en diferentes regiones óseas simultáneamente: — Fase inicial osteolítica (resorción ósea). — Fase mixta osteolítica/osteoclástica (resorción y formación ósea alterada con vasos de neoformación). — Fase tardía esclerosante (hueso engrosado y desorganizado). Aspectos clínicos En general, la enfermedad es asintomática. Según las series, solo el 30% de los pacientes tienen síntomas por el dolor óseo constante (microfracturas, tensión muscular, artritis acelerada, hiperemia ósea, deformaciones óseas). Los síntomas dependen de la localización del compromiso óseo: una región (enfermedad monostótica) o dos o más regiones (enfermedad poliostótica). Con más frecuencia, afecta los huesos largos, seguidos del esqueleto axial y del cráneo. En el 1% de los casos, puede ocurrir una transformación maligna del hueso pagético, que tiene muy mal pronóstico. Si afecta el peñasco del hueso temporal, produce alteraciones auditivas y vértigo. Si afecta la columna, puede causar compromiso radicular periférico o compresión medular. Los pacientes presentan hipervolemia por el aumento de la circulación sanguínea debida a la hiperemia ósea, HTA secundaria e IC. Metabólicamente, cursa con hipercalcemia (produce calcificaciones vasculares), hipercalciuria (aumento de litiasis renal) e hiperuricemia por incremento del catabolismo, todo lo cual incrementa el riesgo CV. Diagnóstico En la mayoría de los casos, el diagnóstico es incidental, debido al gran porcentaje de pacientes sin síntomas. El 85% de los pacientes tienen incrementado el valor de FAL, aunque este puede ser normal en aquellos con enfermedad monostótica. En el caso de la FAL total (hepática y ósea), deberá diferenciarse a qué compromiso corresponde: puede solicitarse la determinación de la fracción ósea de FAL o de la γ-glutamil transpeptidasa para descartar una enfermedad hepática. Otras anomalías bioquímicas que acompañan la enfermedad son la hiperuricemia, la hipercalcemia y la hipercalciuria. La radiografía simple es un método efectivo para confirmar el diagnóstico. La gammagrafía ósea puede ser necesaria para conocer la extensión de la enfermedad (cráneo, huesos largos, columna, etc.), y la TAC, para casos de estrechez del canal medular o complicaciones neurológicas. Tratamiento Como se dijo previamente, muchos pacientes no tienen síntomas; pero, en caso de dolor, puede, ser útil indicarles paracetamol o AINE (preferentemente, los inhibidores de la ciclooxigenasa-2). Para disminuir la resorción ósea, los fármacos recomendados son los bisfosfonatos, que revierten las lesiones óseas y frenan la evolución, y calcitonina, que inhibe la actividad ósea y reduce los síntomas. Los bisfosfonatos de segunda y de tercera generación son el tratamiento de elección, ya que resultan más eficaces que los de primera generación y que calcitonina. En estudios recientes con ácido zoledrónico, se observaron buenos resultados a tres años. Los pacientes tratados con bisfosfonatos deben recibir suplementos de vitamina D y calcio. El tratamiento quirúrgico se reserva para las complicaciones neurológicas o para casos de impotencia funcional. El tratamiento de la HTA en estos pacientes no varía respecto del de la HTA esencial, pero deberían utilizarse, preferentemente, bloqueantes del SRA y diuréticos. Si la HTA se asocia con IC, cabe la posibilidad de que se necesiten betabloqueantes y antagonistas mineralocorticoides. 194 —

Sección 8. Enfermedades asociadas con la hipertensión arterial secundaria ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Paciente con dolor óseo / impotencia funcional disnea / taquicardia HTA sistólica Hepatograma Uricemia Calcemia Calciuria FAL total elevada (85% de los pacientes) Hiperuricemia Hipercalcemia Hipercalciuria Fracción ósea de FAL γ-glutamil transpeptidasa + Radiografía simple pelvis o columna lumbar Fracción ósea de FAL positiva γ-glutamil transpeptidasa negativa Hallazgos confirmatorios: 1. Engrosamiento cortical 2. Osteoporosis circunscrita 3. Imágenes escleróticas o líticas 4. Pérdida de la diferenciación corticomedular 5. Engrosamiento óseo Enfermedad de Paget + Gammagrafía ósea (extensión de la enfermedad) TAC (estrechez del canal medular o complicaciones neurológicas) Tratamiento · Dolor: AINE (preferentemente, los inhibidores de la ciclooxigenasa-2) o paracetamol · Resorción ósea: bisfosfonatos de segunda o tercera generación (primera elección) o calcitonina · Pacientes tratados con bisfosfonatos: suplementos de calcio y vitamina D Tratamiento de la HTA · Bloqueantes del SRA · Diuréticos Manual de hipertensión arterial secundaria — 195