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Demencias rápidamente evolutivas: a propósito de un caso - Dr. Daruich Gabriel Alejandro, Dr. Guirao Manuel, Dr. Gustavo Peña

psico 103 - nota

Psicofarmacología 17:103, Abril 2017 Dr. Daruich Gabriel Alejandro 1 , Dr. Guirao Manuel 2 , Dr. Gustavo Peña 3 1. Médico Psiquiatra y Legista. Jefe del Servicio de Salud Mental del Hospital Militar Regional Mendoza. Médico de Planta del Hospital Neuropsiquiátrico Carlos Pereyra. 2. Especialista en Diagnóstico por imágenes-Medicina Nuclear en Servicio de PET-CT y PET-RM, y de Medicina Nuclear, FUESMEN MENDOZA. 3. Especialista en Diagnóstico por imágenes-Medicina Nuclear en Servicio de PET-CT y PET-RM, y de Medicina Nuclear, FUESMEN MENDOZA. Fecha de recepción: 11 de enero de 2016 Fecha de aceptación: 14 de marzo de 2017 Demencias rápidamente evolutivas: a propósito de un caso Rapidly Progressive Dementia: A purpose of a case Resumen Introducción: Las demencias rápidamente evolutivas (DRE) comprenden un grupo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de trastornos cognitivos y de la conducta que evolucionan en el curso de semanas a algunos meses. En contraste con las condiciones de demencia más comunes que normalmente se desarrollan durante años, rápidamente demencias progresivas pueden desarrollar subaguda a lo largo de meses, semanas o incluso días y ser rápidamente fatales. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es el prototipo de una familia de enfermedades degenerativas humanas raras y mortales, caracterizadas por una disfunción cerebral progresivo, son una de las principales causas de DRE. Materiales y métodos: paciente de 35 años, militar de profesión, que comienza a presentar inconsistencias en sus comportamientos, dificultad en el control de impulsos y dificultades en el manejo de su dinero y su lengua. Resultados: obtenemos un patrón que evidencia una inversión de la relación de la actividad metabólica a nivel cortical/subcortical, que finalmente marca un involucramiento severo de núcleos grises. Por lo tanto, no solo el tálamo se vio afectado, sino también los cuerpos estriados y el cíngulo posterior. Este tipo de patrón es típico de enfermedades tales como ECJ y otras enfermedades neurodegenerativas cuya clínica no concuerda, tal como la Parálisis Supranuclear Progresiva. Conclusiones: llegamos a un patrón que evidencia una inversión de la relación de la actividad metabólica córticosubcortical, que marcan en final una implicación severa de gris los núcleos corticales. Así no solo el tálamo fue afectado, sino también los cuerpos estriados y los cíngulos. En este sentido el análisis de las estructuras afectadas es una herramienta fundamental para llegar a un diagnóstico precoz y aunque no elimina la necesidad de una biopsia o necropsia, sí permite orientar el diagnóstico de una manera más específica. Palabras clave Demencias rápidamente evolutivas – Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob – Tomografía por emisión de positrones. Abstract Introduction: The Rapidly Progressive Dementia (RPD) comprise a group of diseases characterized by the development of cognitive disorders and of conduct that evolve during weeks to few months. In contrast with more common dementing conditions that typically develop over years, rapidly progressive dementias can develop sub acutely over months, weeks, or even days and be quickly fatal. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the prototype of a family of rare and fatal human degenerative conditions characterized by progressive brain dysfunction, are an of the main causes of RPD. Material and methods: Patient of 35 years, military of profession, that begins to present inconsistencies in their behaviors, difficulty in the control of impulses and complications sustained in the management of their money, and their language. Approximately four months after the diagnosis of frontotemporal dementia, is was even more deteriorated, by which not was as with the diagnosis and decided to request a PET with NMR, whose findings allowed arrive to the diagnosis presumptive of CJD. Results: We arrive a pattern that evidence to all lights show an investment of the relationship of the activity metabolic cortical-subcortical, that mark in final a severe involvement of them nuclei grey cortical. Thus, not only the thalamus was affected, but also the fluted bodies and later cingulum’s. This type of pattern is typical of diseases such as CJD, and other neurodegenerative which clinic does not match such as Progressive Supranuclear Palsy. Conclusion: Consequently, by the clinic and the PET we can conclude that the patient has an affectation that itself is pathognomonic of a pathologic process by prions, this associated with its evolution was the key that enabled us to arrive at the diagnosis. In this sense the analysis of the structures affected is a tool fundamental for to arrive to an early diagnosis, and although not eliminates the need of a biopsy or necropsy, allows to orient the diagnosis of a more specific way. Keywords Rapidly Progresive Dementia – Creutzfeldt-Jakob disease – Positron emission tomography Gabriel Alejandro Daruich, Manuel Guirao, Peña Gustavo. “Demencias rápidamente evolutivas: a propósito de un caso”. Psicofarmacología 2017;103:17-22. Puede consultar otros artículos publicados por los autores en la revista Psicofarmacología en sciens.com.ar EDITORIAL SCIENS // 17

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