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103 - Daruich GA, Guirao M, Peña G

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Demencias rápidamente evolutivas: a propósito de un caso - Dr. Daruich Gabriel Alejandro, Dr. Guirao Manuel, Dr. Gustavo Peña

Dr.

Dr. Daruich Gabriel Alejandro, Dr. Guirao Manuel, Dr. Gustavo Peña Introducción El presente estudio tiene por objetivo ilustrar nuestra experiencia con un cuadro demencial particular, que por sus características se configuró como un trastorno neurocognitivo mayor de rápida progresión, obligando a virar tangencialmente el diagnóstico inicial del caso. Las demencias rápidamente progresivas (DRP) comprenden un grupo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de trastornos cognitivos y de conducta que evolucionan en el curso de semanas a pocos meses (Geschwind et al, 2008). Estos cuadros obligan a reformular la conducta terapéutica, y fundamentalmente, despistan al clínico que no espera una progresión tan rápida del cuadro. Así, muchos pacientes que inicialmente son diagnosticados con cuadros demenciales estables, como en este caso, comienzan a desarrollar cuadros de evolución rápida que obligan a cambiar la perspectiva clínica y prospectiva del caso. Cuando unos de estos cuadros se imponen, es decir, un cuadro de deterioro neurocognitivo menor que progresa en poco tiempo, y que, por su evolución, pronto pierde cualquier parámetro de referencia dado que el paciente empieza no solo con las manifestaciones cognitivas típicas, sino también con una innumerable gama de síntomas neurológicos y psiquiátricos accesorios, se hace necesario reformular el diagnóstico primario. Así en estos casos en lo que inicialmente se piensa un proceso estático (por ejemplo: Alzheimer, demencia frontotemporal, demencia vascular, entre otros), se debe pensar en que el daño que se produce es más progresivo, y se debe evaluar a este proceso sumamente dinámico que es el indicador de que pronto devendrá un súbito deterioro. En estos casos debe tomarse en cuenta en todo tipo de encefalopatía por priones, demencia por Cuerpos de Lewy, encefalopatías autoinmunes, para neoplásicas, algunos cuadros infecciosos como la enfermedad de Whipple, HIV, así como neoplasias o fenómenos de masa. Entonces la lista de prioridades cambia, visto la aparición de un gran número de entidades clínicas que pueden complicar el cuadro inicial. Debe descartarse además la presencia de un cuadro epiléptico no convulsivo (Geschwind et al, 2008). Además de realizar todos los estudios de laboratorios necesarios para garantizar que no sea un proceso patológico de cualquier otro tipo. La característica radical de las DRP es que se presentan típicamente con una combinación de demencia progresiva, déficits corticales focales como afasia y trastornos visuoespaciales, manifestaciones extrapiramidales y/o cerebelosas, mioclonías, y trastornos de conducta y/o psiquiátricos (Kaplan, 2005). Puede decirse que la configuración de estos cuadros lleva un tiempo de incubación, que primero se configuran como afecciones de tipo neurocognitivo leve, o bien, con alteraciones psiquiátricas marcadas, que por peso propio van virando su presentación y adquiriendo una polisemia sintomática que hace revertir cualquier convicción clínica previa. Así en el caso detallado inicialmente se pensó una demencia frontotemporal, pero por su evolución rápida de tan solo unos meses, se tuvo que cambiar el diagnóstico inicial, tal como describiremos más adelante. En consecuencia, esta evolución es la diferencia con los cuadros de demencia clásicos, en donde, puede haber una evolución acelerada, pero no tan rápida, que suelen ser mayores a un año, o inclusive, más para poder alcanzar un estado de deterioro manifiesto y marcado, tanto a nivel psíquico, como motor (Robertson et al, 2005). Algunos de los procesos demenciales pueden progresar con mayor frecuencia de esta forma, son la demencia con cuerpos de Lewy, la degeneración cortico basal y, en algunos casos, la demencia frontotemporal. La enfermedad de Alzheimer con angiopatiá subaguda también puede tener una evolución relativamente rápida, pero con todo no llega a ser tan acusada y marcada. De la misma manera puede que existan casos de estas demencias donde se presenten también algunos síntomas extra piramidales y mioclonías, así como algunas alteraciones motoras, pero otra vez, el tiempo de evolución y la espectacularidad del cuadro suelen ser más discretos. De todos modos, es de utilidad el estudio por imágenes en estos casos confusos, dado que el tipo de estructuras afectadas no suele ser el mismo, habiendo mayor afectación de las estructuras estriado talámicas en las DRP (Grauss et al, 2004). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme rápidamente progresiva e inevitablemente fatal. Puede ser esporádica, familiar o adquirida; la forma esporádica es la más común y constituye el 84% de los casos (Collins et al, 2006). La forma familiar de la ECJ junto con otras formas familiares de enfermedades priónicas como el insomnio fatal familiar y la enfermedad de Gerstmann- Straussler-Scheinker representan solo el 10% de los casos. La forma llamada “variante de la ECJ” se debe a la transmisión de la encefalopatía espongiforme bovina, es infrecuente (3%) y se ha descrito principalmente en el Reino Unido (Will et al, 2000). Se manifiesta usualmente entre los 50 y 70 años y tiene una sobrevida promedio de 5 meses; aproximadamente el 85% de los pacientes fallece dentro del primer año del comienzo de los síntomas. En casi un tercio de los pacientes, la demencia es precedida por sensación de fatiga, pérdida de peso y trastornos del sueño y de la conducta que se manifiestan semanas o meses antes del comienzo de los síntomas neurológicos más ostensibles (Kretzschmar et al, 1996). Cabe, a su vez, destacar que dos variedades raras de la enfermedad, pero bien caracterizadas son la de Heidenhain que comienza con trastornos visuales progresivos y lleva eventualmente a ceguera cortical y la variedad de Brownell- Oppenheimer, que comienza con ataxia cerebelosa progresiva (Gomori et al, 1973). De todas estas la que nos parece más cercana a la que presentaba el afectado es la forma hereditaria, dado que como veremos presentaba un historial familiar positivo de dos generaciones. Es de tipo autosómico dominantes de progresión más lenta, se observa en adultos jóvenes y se caracteriza por un pródromo de manifestaciones psiquiátricas severas de 18 // EDITORIAL SCIENS

Psicofarmacología 17:103, Abril 2017 más de 6 meses de evolución, seguida por síntomas neurológicos tales como ataxia, disestesia, demencia y movimientos anormales (Will et al, 2005). Sintomatología que afectó al paciente casi en forma sumaria, a la declaración de la afección. Material y métodos: presentación del caso Se trata de un caso de un paciente de 35 años, militar de profesión, que comienza a presentar incoherencias en sus conductas, dificultad en el control de impulsos y complicaciones sostenidas en el manejo de su dinero, y su lenguaje, el cual se había vuelto lacónico, algo incoherente al hablar. En ocasiones, caía en una verdadera incoherencia semántica, que complicaba su posibilidad de alcanzar alguna finalidad en el acto. En este sentido presentaba diversos episodios nocturnos, en los que fue encontrado sentado desnudo, al lado de su hija: además de presentar episodios de fugas disociativas, acompañados de episodios confusionales, que solían terminar con actos impulsivos o agresivos. Este caso nos fue derivado al Servicio de Salud Mental por estas dificultades, además de presentar serios problemas en el desempeño diario en la unidad militar en la que revistaba. El paciente fue pasando de puesto en puesto, sin poder rendir en ninguno, con serias dificultades para la realización de tareas ordinarias al servicio, reacciones estereotipadas y dificultades concretas para la comprensión de las diversas tareas que se le asignaban. Parecía además tener verdaderas reacciones catastróficas, de las que describía Goldstein, en donde se enojaba con sus jefes, inclusive con su esposa, ante mínimas dificultades en la realización de tareas, a lo que luego se le sucedían notorios accesos de dromomanía y agitación. Tras lo cual, elegía deambular solo y sin rumbo, volviéndose no solo incomprensible para los otros, sino también poniendo en riesgo su vida (Goldstein et al, 1959). Estas conductas no eran arbitrarias, dado que ellas se explicaban por el despliegue de actitudes paranoides, que se pusieron de manifiesto durante la primera entrevista. Solía tener vivencias en las que sentía que no podía confiar en los que lo rodeaban, sintiéndose ajeno, extraño y despersonalizado en relación a sus vivencias, por lo cual, el otro se volvía un intruso, o inclusive, un enemigo. Era en estos episodios delirantes que caía en accesos confusionales que comprometían la estructuración de su conciencia (Geschwind et al, 2008). En ellos sucedía que no podía ubicarse ni hallar referencias posibles, ante lo cual luego intentaba dar explicaciones de lo sucedido al resto de sus allegados, sin poder verbalizar lo sucedido, respondía con suspicacia y con elucubraciones, probablemente que buscaban rellenar lo sucedido, dado que inclusive perdía cualquier referencia, en relación a lo acontecido. A este respecto comenzó a tener actitudes que buscaban disimular sus fallas cognitivas, pero por otro lado presentaba una gran agnosia meta cognitiva de lo que le pasaba, razón por la cual sus conductas y actitudes resultaban pueriles y hasta payasescas. Esto nos hizo pensar que las conductas psicóticas del paciente respondían en forma subsidiaria a un sustrato orgánico, con lo cual empezamos a sospechar una alteración en la esfera cognitiva. En este sentido su facie fue volviéndose hipomímica, tendiendo hacia la inexpresividad. Presentaba, además, una suerte de disfasia mixta en la que le costaba comunicarse y poder comprender incluso muchas veces lo que se le decía o indicaba. Su respuesta motora tampoco era favorable, empezó a desarrollar una marcha imantada con dificultad en la coordinación y un ligero temblor fino. La sensibilidad, por otro lado, no parecía mostrar dificultades. Presentaba una ligera hiperreflexia, pero no tenía hipertonías, o dificultades en el antagonismo muscular. Además, presentaba pequeños sacudones al dormir, de los cuales se quejaba su esposa, pero que en su momento supusimos que podían ser por el estado de suspicacia que presentaba, o bien, por la dificultad que se encontraba transitando toda su familia. Además, presentaba en ese entonces una marcha imantada, con una deambulación algo lenta, pero sin problemas ostensibles en la taxia. En lo que se refiere a la sensibilidad estaba conservada, tampoco había alteraciones neurológicas de cualquier otro tipo, más allá de un ligero temblor fino y distal en actitud activa, que no parecía ser más que tributario a su nerviosismo. Con este cuadro el paciente es derivado, tras lo cual se detecta ostensiblemente sus dificultades cognitivas, pero por, sobre todo, una considerable desestructuración de su estado de conciencia, que, por momentos, ocasionaba episodios psicóticos; y en otros, conductas que hacían preocupar su seguridad, e inclusive, su capacidad de poder cuidar de él por parte de su familia. Sin embargo, decidimos medicarlo con antipsicóticos de depósito, dado que, por su negatividad, no aceptaba la vía oral con la frecuencia que este tipo de abordajes medicamentosos lo requiere. En este tiempo solicitamos una resonancia magnética nuclear (RMN), electroencefalograma y una rutina completa de laboratorio para descartar cualquier proceso viral y/o autoinmune. Los resultados de laboratorios fueron todos negativos. Con respecto a la RMN no aportó datos significativos ya que informó algunos signos de deterioro cortical para la edad del paciente, que se evidenciaban como una involución frontal y temporal no marcada, con una dilatación ventricular como puede observarse en la Figura 1. Por otro lado, en el electroencefalograma se observaba un enlentecimiento general, pero no hallamos signos comiciales manifiestos. En este contexto se inició una exploración neurocognitiva en la que se observaron dificultades en términos generales en los dominios de atención y funciones ejecutivas, la memoria de corto plazo se encontraba relativamente indemne y la de largo plazo absolutamente conservada. En consecuencia, había un notorio deterioro de las funciones ejecutivas, y de su capacidad semántica, pero no había un compromiso de los procesos de memoria retrógrados, lo cual es propio de las demencias preseniles. Al recabar su historial familiar su padre había fallecido de “demencia senil” a los 50 años, su abuelo igualmente falleció joven, según refieren, de EDITORIAL SCIENS // 19

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