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103 - Daruich GA, Guirao M, Peña G

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Demencias rápidamente evolutivas: a propósito de un caso - Dr. Daruich Gabriel Alejandro, Dr. Guirao Manuel, Dr. Gustavo Peña

Dr.

Dr. Daruich Gabriel Alejandro, Dr. Guirao Manuel, Dr. Gustavo Peña correlación con otras, y distintas de otras redes que pueda formar el cerebro, y que participa en modos internos de cognición. La DBN es una estructura específica, anatómicamente definida, que suele activarse cuando el individuo realiza tareas focalizadas centralmente en procesos internos, tales como: memoria autobiográfica, avizorar el futuro y apreciar las perspectivas de otros desde la propia. Esto se daría por la puesta en red de varias estructuras cerebrales: por un lado, el lóbulo temporal que permitiría obtener acceso a experiencias previas y asociaciones conexas en forma de simulaciones mentales; por el otro, el lóbulo prefrontal medio que permite la flexibilidad de uso de esa información, en especial al asociar rememoraciones o simulaciones mentales. Finalmente, el cortex cingulado posterior actuaría como el nodo de integración de este proceso mental, que es también frecuente durante el trabajo onírico y la ensoñación, dado que permitiría básicamente integrar información vivida, con los contenidos cognitivos previos, permitiendo proyectar al futuro, una visión más integrada de lo vivido, en ausencia de un estímulo externo. Más allá de la especulación teórica que pueda generar la afectación o funcionamiento de esta red, cada vez es más evidente que se encuentran disrupciones significativas en diversos trastornos neurocognitivos mayores y otras afecciones psiquiátricas, como: Alzheimer, DFT, ECJD, autismo, esquizofrenia, ente otros (Andrews-Hanna, 2014). Además, puede alterar indirectamente otras estructuras como las implicadas en las redes de atención. En consecuencia, las imágenes muestran una afectación cortical y subcortical con predominio subcortical por la clara inversión de la relación de la actividad metabólica corticosubcortical, que marca en definitiva una severa afectación de las estructuras profundas. Así, no solo el tálamo se encontraba afectado, sino también los cuerpos estriados y cíngulos posteriores. Este tipo de patrón es típico de enfermedades como la ECJ, y otras entidades neurodegenerativas con las cuales la clínica no coincide como la parálisis supranuclear progresiva (PSP). Así el paciente no presentaba dificultades visuales ostensibles, ni de la motilad ocular, nistagmos o fenómenos similares, tampoco presentaba diplopía. Tampoco había parálisis de los músculos faciales, ni alteraciones en la motilidad de los párpados, inclusive no presentaba fenómenos distónicos, ni ante la administración de antipsicóticos típicos. Además, la edad de presentación de esta afección es alrededor de los 60, además los pacientes con PSP suelen tener una postura que suele ser más erguida, y lo más importante el temblor y las micologías son prácticamente anecdóticos. El hecho de encontrar un aumento de señal que indicaba un incremento de la restricción de la difusión del agua en la secuencia DWI evidenciaba que se trataba en un proceso agudo o subagudo, que podría deberse a inflamación activa, y no un proceso crónico, descartando PSP. En consecuencia, mediante la clínica, y el estudio de imágenes podemos concluir que el paciente presenta una afectación que resulta propiamente patognomónica de un proceso patológico por priones, esto asociado a su evolución fue la llave que nos permitió arribar al diagnóstico (Thomas et al, 2006). Conclusión Las enfermedades demenciales de rápida evolución son un elemento que debe evaluarse exhaustivamente, no solamente porque prestan a confusiones clínicas iniciales, sino también porque nos hablan de entidades que desafían nuestra capacidad diagnóstica. En este sentido la existencia de alteraciones neurológicas complejas, además de la manifestación de un cuadro abrupto y florido hacen orientar el diagnóstico hacia procesos rápidamente evolutivos. En ese contexto, y descartadas las causas infecciosas y autoinmunes, solo resta poder ver el patrón evolutivo que esgrimen. En este sentido la PET resulta un estudio interesante, que permite deducir tempranamente patrones de evolución cortical, con aquellos que presentan una evolución más de tipo cortico subcortical y atípica. En este caso el análisis de las estructuras afectadas con PET/RM resultó una herramienta fundamental para poder arribar a un temprano diagnóstico, y aunque no elimina la necesidad de una biopsia o necropsia, permite confirmar el diagnóstico. Bibliografía • Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Rapidly Progressive Dementia. Ann Neurol 2008; 64:97-108. • Kaplan PW. The clinical features, diagnosis, and prognosis of nonconvulsive status epilepticus. Neurologist 2005; 11:348-361. • Roberson ED, Hesse JH, Rose KD, et al. Frontotemporal dementia progresses to death faster than Alzheimer disease. Neurology 2005; 65:719-725. • Graus F, Keime-Guibert F, Rene R, et al. Anti-Huassociated paraneoplastic encephalomyelitis: analysis of 200 patients. Brain 2001; 124:1138-1148. • Collins SJ, Sanchez-Juan P, Masters CL, et al. Determinants of diagnostic investigation sensitivities across the clinical spectrum of sporadic Creutzfeldt- Jakob disease. 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