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D Sarasola, P Bagnati // Enfermedad de Alzheimer. Abordaje clínico y terapéutico. dros neurológicos acompañantes pueden ser la neuropatía periférica y la mielopatía. En la actualidad, el déficit de vitamina B3 es raro en individuos sanos; sin embargo, es frecuente en pacientes mal nutridos, como los alcohólicos, diabéticos, o frente a neoplasias, enfermedad gastrointestinal crónica o tirotoxicosis. Muchas veces, puede ser un cofactor del deterioro cognitivo en otras causas tratables de deterioro cognitivo. El tratamiento con isoniacida puede provocar este déficit. El déficit de tiamina (vitamina B 1 ) es mucho más frecuente en nuestros días y su versión aguda es conocida como encefalopatía de Wernicke, que se manifiesta con deterioro cognitivo, agudo/subagudo, oftalmoparesia y ataxia. El cuadro más evolucionado se conoce como demencia de Korsakoff. De más está mencionar que la ocurrencia de esta entidad tiene un fuerte paralelismo con el alcoholismo. Muchas veces, pueden verse en RMN el compromiso hemorrágico/ desmielinizante de los cuerpos mamilares y los núcleos dorsomediales del tálamo. La hipovitaminosis B 12 es otra causa de deterioro cognitivo tratable que debe ser evaluada en un laboratorio de screening. La hipercalcemia, dentro de los desórdenes hidroelectrolíticos, es una de las más frecuentes causas de deterioro cognitivo subagudo debido al sinnúmero de patologías que pueden ocasionarlo. Es importante, en este punto, considerar a los pacientes con insuficiencia renal (en condición dialítica o sin esta), quienes presentan condiciones especiales de malnutrición y entidades crónicas (lo que facilita las hipovitaminosis), junto a grandes desórdenes electrolíticos. Es relevante considerar que cualquier desorden metabólico puede representar un deterioro cognitivo rápidamente evolutivo en el cuadro de una encefalopatía. La hiperglucemia y las hipoglucemias sostenidas pueden generar deterioros cognitivos tratables. Todo paciente con deterioro cognitivo debe ser explorado exhaustivamente en la búsqueda de desórdenes endócrinos y del medio interno. Encefalopatías tóxicas Antes de considerar las enfermedades neurodegenerativas, es importante cotejar la lista de fármacos que recibe o recibió el paciente, en paralelo a las probables exposiciones que puede haber sufrido. Discutiremos algunas de ellas. La sobredosis por litio puede generar un cuadro encefalopático en donde predomina el deterioro cognitivo (aunque puede presentar una pléyade de síntomas cognitivos, tales como ataxia y trastornos oculomotores). Exposiciones medioambientales: saturnismo e intoxicación mercurial La intoxicación por plomo puede deberse a plomo inorgánico o a plomo orgánico. La exposición al plomo inorgánico (generalmente, por contacto directo con el metal pesado) es la menos agresiva de las dos, pero responsable de cuadros neuropáticos que pueden simular enfermedades de motoneuronas en El trastorno de la marcha es el primero y el más característico de los síntomas. Síndrome de Hakim Adams: trastorno de la marcha, deterioro cognitivo, incontinencia urinaria. La ventriculomegalia en un paciente asintomático no es una fase prodrómica de la enfermedad. 112
los adultos, aunque, en ocasiones, (y predominantemente en los niños) producen cuadros encefalopáticos con su correspondiente deterioro cognitivo. La intoxicación por plomo orgánico (por intoxicación con hidrocarburos) o por ingesta de animales y alimentos contaminados con esta sustancia es mucho más grave y puede manifestarse en síntomas conductuales, trastornos del sueño y alucinaciones (un cuadro bastante similar a un deterioro cognitivo evolucionado). La intoxicación mercurial (orgánica o inorgánica) es conocida como el síndrome del sombrerero loco (por el personaje de Lewis Carroll y porque, durante años, fue una enfermedad generada por la exposición en la profesión). Puede dar trastornos cognitivos, generalmente asociados a disminución del campo visual concéntrico (por toxicidad sobre el nervio óptico), parestesias, ataxia cerebelosa y temblor. Cuadros por metales pesados como estos, deben ser sospechados por un especialista, pero sobre la base de un buen interrogatorio de exposición o de algún hallazgo característico. Neoplasias Muchas veces (aunque en forma parcial), los síntomas cognitivos de los pacientes con un tumor pueden ser tratados. Las lesiones ocupantes de espacio pueden dar múltiples síntomas cognitivos, estos pueden ser focales (por la acción directa de la lesión sobre cierto sitio en la corteza), o debido a que la lesión ocupante de espacio se desarrolla en parte del sistema ventricular obstruyéndolo y generando síntomas de hidrocefalia, con su correspondiente deterioro cognitivo. En otras ocasiones, las lesiones tumorales conllevan aparejada la aparición de un edema perilesional extenso, que provoca una disfunción encefálica difusa con su correspondiente compromiso cognitivo. Las lesiones ocupantes de espacio no necesariamente tienen que ser malignas para presentar estos síntomas. Un meningioma puede traer aparejado síntomas cognitivos progresivos por compresión local y puede ser removido con muy buena evolución del paciente, al igual que los tumores que provocan hidrocefalia obstructiva, los que deben ser tratados rápidamente. Ciertas parasitosis, como la neurocisticercosis, pueden comportarse como lesiones ocupantes de espacio con idénticas complicaciones. Hidrocefalia normotensiva del adulto idiopática Esta entidad es la causa más frecuente de hidrocefalia en adultos. Los pacientes afectados presentan dilatación ventricular cerebral en combinación con la tríada de Hakim y Adams (que durante años fue el epónimo para nombrar a la entidad), consistente en deterioro de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria (urgencia e incontinencia). Es de vital importancia la identificación de este cuadro, debido a que su tratamiento (con la colocación de válvulas de derivación ventriculares) mejora significativamente los síntomas (incluso pueden revertirse). El diagnóstico de esta entidad es clínico y se basa en la historia evolutiva del síndrome, el examen neurológico y la obtención de imágenes cerebrales con TC o RM. Típicamente, los pacientes presentan un trastorno insidioso que inicia por la marcha y puede —o no— acompañarse de los otros dos componentes del síndrome, junto con una RMN o TC que muestra ventriculomegalia. Es importante considerar que esta ventriculomegalia debe exceder lo que se considera una hidrocefalia exvacuo (motivada por la atrofia). 113
