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Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer - Capítulo 10 - I Calandri, JP García Lombardi

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  • Trastornos
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  • Demencia
  • Enfermedad
  • Pacientes
  • Cuadro
  • Cognitivo
  • Deterioro
• Se entiende por demencias tratables todos aquellos trastornos capaces de producir demencia, pero que obedecen a cuadros tratables médicamente. • Se entiende por demencias rápidamente progresivas todos aquellos deterioros cognitivos que se inician y progresan a demencia en semanas o meses, y son menores a dos años. En este conjunto se agrupan, por igual, demencias tratables y neurodegenerativas. • Señales de alerta (“banderas rojas”) para no pensar en un diagnóstico de EA, sino en otra entidad posible: edad menor de 65 años, progresión acelerada de los síntomas, presentación abrupta de estos, convulsiones, fluctuaciones o deterioro del sensorio, parkinsonismo, caídas frecuentes, trastornos de la marcha, trastornos del sueño, mioclonías, delirios muy sistematizados. • Las causas de deterioros cognitivos progresivos de orígenes tratables son innumerables: la regla nemotécnica VITAMINA colabora para recordar las principales: vasculares, infecciosas, tóxicas, autoinmunes, metabólicas, iatrogénicas (farmacológicas), neoplásicas, anímicas (y psiquiátricas) y sistémicas. • La depresión, por su alta prevalencia y por presentar el denominado DICI (deterioro cognitivo inducido por la depresión), es un diagnóstico diferencial privilegiado para la EA; a su vez, es común que la preceda o coexista, así como es un factor de riesgo controversial para padecerla. • La demencia vascular (signos focales posibles, labilidad emocional, neuroimagen con el daño vascular focal o microangiopatía, factores de riesgo vascular), la demencia por cuerpos de Lewy (parkinsonismo, síntomas neuropsiquiátricos prominentes, fluctuación de conciencia, trastorno conductual durante el sueño) y la variante conductual de la DFT (cambio de personalidad, desinhibición, apatía, impulsividad, síndrome disejecutivo) son, por su prevalencia, diagnósticos diferenciales de relevancia con la EA.

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D Sarasola, P Bagnati // Enfermedad de Alzheimer. Abordaje clínico y terapéutico. Siempre se debe sospechar HNTA en pacientes ancianos que presentan trastornos simétricos inexplicables de la marcha, que es el síntoma primario. Aunque la demencia y la incontinencia son parte de la tríada y están frecuentemente presentes, la tríada completa no se requiere para sospechar el trastorno. Lo que se requiere es la exclusión de otros diagnósticos que explican completamente los síntomas del paciente. Se observará que la mayoría de los pacientes presentan síntomas que comienzan insidiosamente y progresan lentamente, por lo menos, de tres a seis meses antes de la presentación en la clínica. Se deben buscar causas conocidas de hidrocefalia, como hemorragia intracraneal, trauma o infecciones del sistema nervioso central, ya que los pacientes con estos factores de riesgo pueden tener hidrocefalia secundaria. En ocasiones, algunos pacientes son sospechosos de presentar el cuadro debido a que una imagen revela ventriculomegalia como un hallazgo incidental. Un paciente con este hallazgo y sin sintomatología debe ser seguido clínicamente, aunque no hay evidencia para considerarlo una fase preclínica de la enfermedad. Si bien el hallazgo de ventriculomegalia es el que da nombre al cuadro, el síntoma cardinal es la marcha. El trastorno de la marcha es definido como un trastorno de alto orden (recibe el nombre clásico de apraxia de la marcha de Brunt), debido a que es un desorden en el planeamiento de la marcha y de la integración de la información sensorial. Clínicamente, se puede observar una falla en la iniciación de la marcha, con pasos cortos y muy poca elevación (los pacientes suelen referir sentirse “pegados” al piso), la marcha empeora al tratar de girar (los pacientes suelen descomponer los giros en etapas) y tienen tendencia a tropezar y caer. En ocasiones, pueden presentar anteropulsión o retropulsión. El trastorno es simétrico. Existen diversas hipótesis sobre la forma en que la hidrocefalia produce los síntomas, aunque existe un consenso general en atribuirle cierta acción mecánica. Esta acción mecánica es apreciable, ya que, si a un paciente se le drena una cantidad estimable de LCR (mediante una punción lumbar), la marcha tiende a mejorar. Testear la marcha antes y después de dicho drenaje constituye una prueba diagnóstica y presenta un correlato directo con la respuesta al tratamiento (la colocación de una válvula de derivación). Por otro lado, se pueden obtener datos útiles para excluir diagnósticos diferenciales, como hipertensión del LCR (esta hidrocefalia es a presión normal), LCR inflamatorios (que pueden sugerir entidades autoinmunes o infecciosas) y biomarcadores de la EA. Por sus manifestaciones insidiosas, este cuadro es uno de los desafíos diagnósticos diferenciales más importantes con respecto a la EA, ya que este es reversible. Bibliografía • Bradshaw MJ, Venkatesan A. Herpes Simplex Virus-1 Encephalitis in Adults: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Neurotherapeutics. 2016;13(3):493-508. doi:10.1007/ s13311-016-0433-7. 114

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