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D Sarasola, P Bagnati // Enfermedad de Alzheimer. Abordaje clínico y terapéutico. progresiva, de modo que el cuadro de hipertensión endocraneana no es tan catastrófico como el de las descripciones clásicas, pero provoca deterioro cognitivo y cambios en la marcha (muchas veces con sintomatología oculomotora, como el síndrome de Parinaud). Recuerde que los hongos presentan, en la mayoría de los casos, un crecimiento muy lento y, en ocasiones, los cuadros son progresivos en años. En estos cuadros, las imágenes suelen ser características y el análisis del LCR y la búsqueda del agente son esclarecedores. Encefalopatía por VIH, complicaciones del VIH y deterioro cognitivo asociado al VIH El cuadro completo de las causas infecciosas se ve modificado por la infección de VIH. Los pacientes con VIH (con diversa susceptibilidad, según su estado inmunológico) son más susceptibles de micosis (como la aspergilosis) y parasitosis (como la toxoplasmosis o los chagomas cerebrales), los que pueden causar deterioro cognitivo sin otra sintomatología. Existe, también, una causa vascular en el deterioro cognitivo presentado en un paciente con VIH. Los pacientes VIH+ presentan más incidencia de enfermedad de pequeño vaso y ateromatosis carotídeas que sus homólogos en edad no portadores del virus. Esto obedece a diferentes etiologías, entre los que se cuenta el estrés oxidativo producido por la infección crónica y la dislipemia provocada por la terapia antirretroviral. Estas condiciones dañan crónicamente la sustancia blanca de los pacientes, lo que los lleva a un deterioro cognitivo progresivo multidominio, muy similar a otras causas neurodegenerativas. El virus de la inmunodeficiencia humana tiene un trofismo particular por las células del sistema nervioso; esto puede ocurrir a cualquier nivel del neuroxis (por ello, han sido reportados neuropatías y mielitis). Sin embargo, la invasión en el SNC puede provocar diferentes manifestaciones cognitivas. La encefalopatía por VIH es un cuadro agudo/subagudo provocado por el virus, que puede darse en cualquier momento de la enfermedad, pero que se asocia a cargas virales elevadas. Es un cuadro de encefalopatía en el que, muchas veces, los pacientes se hallan estuporosos. Existe, en paralelo, lo que se conoce como deterioro cognitivo asociado a VIH (que puede incluir desde un deterioro cognitivo leve hasta una demencia) y son cuadros lentamente evolutivos, de un deterioro cognitivo multidominio de curso muy parecido a una demencia neurodegenerativa. El 20 % de los pacientes con VIH tienen síntomas cognitivos. Hay que tener en cuenta que, muchas veces, se suma a esto la comorbilidad vascular y alguna infección oportunista del SNC. Enfermedad de Whipple La descripción clásica de la enfermedad de Whipple la define como una entidad que tiene un componente gastrointestinal/ sistémico y uno neurológico. Clásicamente, se presenta con síntomas gastrointestinales (diarrea, por lo general), linfadenopatía, fiebre, artralgia y compromiso neurológico. Este cuadro se presenta solamente en un 5 % de los casos. Puede existir compromiso sistémico sutil e, incluso, un neuro Whipple en el que no haya compromiso sistémi- Encefalopatía: afección difusa del encéfalo, a menudo manifestada por trastorno del sensorio y síntomas cognitivos. 110
co alguno. La clínica neurológica es de un deterioro cognitivo rápidamente evolutivo, en ocasiones acompañado de ataxia y convulsiones. Un signo característico, aunque sumamente infrecuente, son las miorritmias oculobucales. El agente causal es la bacteria Tropheryma whippelli, cuyo ADN puede ser encontrado por PCR en el LCR para diagnosticarla. Es posible buscar la bacteria en biopsias intestinales, pero no es aconsejable en cuadros sin compromiso gastrointestinal. Otras infecciosas Si bien este apartado es muy sucinto, intenta ser orientativo a la hora de considerar estas etiologías. Algunas de ellas no han sido incluidas, como la infección por balamuthia (por su ausencia en la Argentina), el Chagas y la neurocisticercosis (porque los consideraremos dentro de las lesiones ocupantes de espacio) y las encefalopatías por priones, porque, lamentablemente, es una demencia no tratable y la mencionaremos en el capítulo siguiente. Metabolopatías Las causas metabólicas de deterioro cognitivo se cuentan por cientos. En este apartado vamos a tratar de describir las más frecuentes. Si bien el concepto de encefalopatías es amplio, su uso se centra en afecciones difusas del encéfalo que, debido a su naturaleza difusa, no dan síntomas focales y, a menudo, se acompaña de deterioro del sensorio, presentando síntomas cognitivos y, en ocasiones, convulsiones. La mayoría de las condiciones metabólicas que producen deterioro cognitivo son consideradas encefalopatías. Encefalopatía hipotiroidea La función tiroidea está estrechamente vinculada con la cognición, desde un ligero compromiso de la atención y la velocidad de procesamiento (en los cuadros hipotiroideos leves) hasta una verdadera encefalopatía (con deterioro del sensorio), cuyo estadio más avanzado es el coma mixedematoso. Además de los síntomas sistémicos de los trastornos tiroideos, es posible encontrar hipo o arreflexia en el examen neurológico. Testear la función tiroidea en todos los pacientes con síntomas cognitivos es uno de los test con mayor costo-efectividad (debido a lo prevalente de la enfermedad y a su tratabilidad). Encefalopatías hipovitamínicas El déficit de niacina (vitamina B 3 ), conocido como pelagra, es un cuadro que puede generar deterioro cognitivo rápidamente evolutivo o subagudo. Es clínicamente reconocida como la enfermedad de las 3D (dermatitis, diarrea y demencia). Otros cua- El déficit de B 3 debe ser siempre considerado en un paciente con patologías crónicas y deterioro cognitivo. El tratamiento de la tuberculosis puede generar déficit B 3 . Testear vitamina B 3 , B 1 y B 12 es una medida costo-efectiva recomendable en cualquier deterioro cognitivo. El déficit de B 1 es frecuente en pacientes alcohólicos. 111
