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Manual de hipertensión arterial - Sección 2

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Enfermedades endócrinas. Sebastián Obregón María de los Milagros Rubio

Capítulo:

Capítulo: Hipercortisolismo DESCRIPCIÓN: El hipercortisolismo crónico provoca signos y síntomas que caracterizan el síndrome de Cushing. Es poco frecuente, y se requiere un alto índice de sospecha para diagnosticarlo. Se asocia con un aumento de dos a cinco veces de la mortalidad, atribuible, principalmente, a sus efectos CV. Prevalencia Con más frecuencia, el síndrome de Cushing se debe a la administración de glucocorticoides exógenos. Existen, además, tres causas de hipercortisolismo endógeno: — En el 70% de los casos, adenomas hipofisarios secretores de ACTH (enfermedad de Cushing, más frecuente en mujeres de 25 a 45 años). — En el 15-20% de los casos, causas suprarrenales, en general, adenomas. Es más frecuente en mujeres, con un pico de incidencia de los adenomas a los 50 años y de los carcinomas a los 40. Los tumores suprarrenales se encuentran incidentalmente en el 4% de las imágenes abdominales de alta resolución. El 9,2% segrega bajos niveles de cortisol, por lo que debe descartarse esta anomalía en los pacientes con incidentalomas. — En el 10-15%, por secreción ectópica de ACTH. Cerca del 80% de los pacientes con hipercortisolismo endógeno y del 20% de los que reciben glucocorticoides tienen HTA. Esta causa se observa en menos del 1% de los hipertensos. Mecanismos fisiopatológicos — SRAA: aumento de la producción hepática de angiotensinógeno con renina baja (síndrome de Cushing exógeno) o normal, que es inapropiado teniendo en cuenta el efecto mineralocorticoide del cortisol (síndrome de Cushing endógeno). Aumento de la cantidad de receptores de angiotensina II. — Estimulación de receptores de MNC: cuando el hipercortisolismo es intenso, como en el síndrome de Cushing por ACTH ectópica, se supera la capacidad del riñón de inactivar el cortisol a cortisona, con la consiguiente retención de sodio y excreción de potasio. — Sistema nervioso autónomo: aumento de la sensibilidad periférica a agonistas adrenérgicos. — Insulinorresistencia y dislipidemia: contribuyen a agravar la HTA en el síndrome de Cushing. — SAHOS: presente en uno de cada tres pacientes con síndrome de Cushing. No está claro si es secundario a la obesidad abdominal o al exceso de cortisol. — Disfunción endotelial: supresión de los mecanismos de vasodilatación (calicreína, prostaglandinas, NO). Aspectos clínicos Las manifestaciones dependen de la duración y de la intensidad del exceso de glucocorticoides. Cuando se presentan simultáneamente y evolucionan, deben aumentar la sospecha de hipercortisolismo. En la piel, se observan hematomas espontáneos; estrías violáceas de más de 1 cm de ancho en el abdomen, los flancos, las axilas y las mamas, y atrofia cutánea. La hiperpigmentación en zonas expuestas al sol, en áreas de presión y en la cavidad bucal se debe al aumento de ACTH. El hirsutismo o el acné se observan en el síndrome de Cushing endógeno con hipersecreción de andrógenos suprarrenales. Los pacientes suelen tener obesidad progresiva central, que afecta la cara, el tronco y el abdomen; acumulación de grasa en la región dorsocervical (giba dorsal) y en los huecos supraclaviculares; y atrofia de extremidades con debilidad muscular. Pueden presentar presión intraocular elevada y cataratas. Es común que aparezca HTA sistólica y diastólica, y que no se produzca el descenso fisiológico de la PA nocturna en etapas tempranas. Pueden presentar apneas del sueño, lo que aumenta la astenia. El 86% de ellos tienen depresión, y pueden tener insomnio y pérdida de la memoria. La intolerancia a la glucosa, la dislipidemia y la pérdida de masa ósea son enfermedades asociadas. Diagnóstico Consiste en evaluar los tres mecanismos fisiopatológicos del hipercortisolismo. Se necesitan resultados anómalos de dos de las siguientes determinaciones bioquímicas para confirmar el diagnóstico (véase el algoritmo): — Cortisol libre urinario de 24 h: valora la producción de cortisol. Los resultados deben ser tres veces mayores que el límite superior del rango de normalidad. — Cortisol salival nocturno (sensibilidad y especificidad del 90-100%): permite comprobar la alteración del ritmo circadiano. — Prueba de supresión con dexametasona (1 mg): evidencia la autonomía funcional. Se administra 1 mg de dexametasona a las 23:00 h o a las 00:00 h, y se determina el cortisol sérico matinal a las 08:00 h. Valores < 1,8 µg/dL son normales. A continuación, se debe establecer la causa mediante pruebas funcionales de laboratorio y estudios por imágenes: — ACTH plasmática: concentraciones < 5 pg/mL a las 08:00 h indican que el hipercortisolismo es independiente de la ACTH, mientras que las > 10 pg/mL sugieren que es dependiente de la ACTH. Tratamiento Inicialmente, consiste en la resección del tumor, ya sea hipofisario, suprarrenal o ectópico. Se elige el tratamiento médico en caso de tumores no resecables o de enfermedad persistente. El 44 —

Sección 2. Enfermedades endocrinas — Módulo 1. Glándula suprarrenal objetivo principal es que revierta el hipercortisolismo y, así, las manifestaciones clínicas. El tratamiento definitivo puede retrasarse mientras se realizan estudios diagnósticos. Por eso, es importante controlar la PA, la DM y la pérdida de masa ósea. Ketoconazol normaliza la PA en el 80% de los pacientes. Si se necesitan antihipertensivos, los fármacos de primera elección son los IECA o ARA-II, combinados con bloqueantes de los canales de calcio o antagonistas de los receptores de MNC, según la gravedad y la detección de hipopotasemia. Estas recomendaciones se esquematizan en el algoritmo. Se ha observado la remisión de la HTA en el 70% de los pacientes con curación del síndrome de Cushing. ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Sospecha de síndrome de Cushing Excluir consumo de glucocorticoides exógenos Confirmar hipercortisolismo Dos pruebas diagnósticas de primera línea con resultados anómalos: g Cortisol salival nocturno (por duplicado) g Cortisol libre urinario de 24 h (por duplicado) g Prueba de supresión con dexametasona (1 mg) Derivar al endocrinólogo para diagnóstico etiológico Tratamiento de la HTA Resección tumoral (tumor hipofisario, suprarrenal o secretor de ACTH) Primera línea: IECA y ARA-II HTA no controlada + hipopotasemia NO SÍ Agregar bloqueantes de los canales de calcio Agregar antagonistas de los receptores de MNC (espironolactona, eplerenona) Manual de hipertensión arterial secundaria — 45

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