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Manual de hipertensión arterial - Sección 2

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Enfermedades endócrinas. Sebastián Obregón María de los Milagros Rubio

Capítulo: Acromegalia

Capítulo: Acromegalia DESCRIPCIÓN: La acromegalia se caracteriza por la hipersecreción permanente y sostenida de la hormona de crecimiento o somatotropina. Se diferencia del gigantismo hipofisario por presentarse en la edad adulta, luego del cierre de la placa epifisaria ósea. Sobreestimula la secreción del IGF-1, también conocido como “somatomedina C”, principalmente, por el hígado (producido también por los riñones, el tejido muscular, la glándula pituitaria y el tracto gastrointestinal, pero en una cantidad considerablemente menor). Esta hormona es la responsable de la mayoría de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Prevalencia Los datos son muy variables según las poblaciones evaluadas: — En Europa, de 30 a 70 casos por millón. — En pacientes con DM de tipo 2, 480 casos por millón. — En la población general, 1000 casos por millón. La causa más frecuente es el adenoma de hipófisis anterior; con menos frecuencia, se debe a tumores hipotalámicos y a la secreción ectópica en tumores neuroendocrinos, como el carcinoide o tumor de pulmón de células pequeñas. Puede formar parte también de síndromes genéticos, como el de McCune-Albright, el complejo de Carney o la neoplasia endocrina múltiple. Mecanismos fisiopatológicos Los mecanismos involucrados en el aumento de la PA y de la ECV son multifactoriales: — Aumento del volumen plasmático por acción directa de la hormona de crecimiento. — Reducción de péptidos natriuréticos y retención salina consecuente. — Efecto trófico de la hormona de crecimiento sobre el aparato CV. — Estado de hiperinsulinismo que promueve la arterioesclerosis, la ateroesclerosis, la disfunción endotelial y la hipertrofia de la pared vascular, además de aumentar la actividad simpática. Aspectos clínicos — Macrognatia, macroglosia y agrandamiento de la nariz y las orejas, hipertrofia del hueso frontal y de tejidos de la faringe y la laringe. — Alteraciones en la voz. — SAHOS. — Piel engrosada, seborreica y, frecuentemente, con hiperhidrosis y sudoración olorosa. — Aumento del tamaño de las manos y de los pies, síndrome del túnel carpiano por edema del nervio mediano. — Contrariamente al gigantismo, no se espera encontrar un aumento de la talla. — Artropatías hipertróficas. — Fracturas vertebrales, osteoporosis, lumbalgia. — Agrandamiento tiroideo difuso o multinodular. — Hiperinsulinismo, insulinorresistencia, DM, hipertrigliceridemia, hipercalciuria, hiperfosfatemia. — Neoplasia de colon, útero y tiroides. — Hipercinesia, aumento del inotropismo e hipertrofia biventricular concéntrica, valvulopatías, IC, arritmias, HTA. Diagnóstico análisis clínicos. Se determina el IGF-1: valores elevados o dudosos requieren la posterior determinación de la hormona de crecimiento en el contexto de la prueba de tolerancia oral a la glucosa. Una supresión inadecuada (> 1 ng/mL) de la hormona de crecimiento luego de la carga de glucosa confirmará el diagnóstico de acromegalia. estudios por imágenes. Son los siguientes: — RMN de hipófisis. Se solicita después de confirmada la hipersecreción de la hormona de crecimiento para pesquisar el adenoma hipofisario. — TAC de tórax y abdomen. Se indica para buscar el adenoma cuando la RMN de hipófisis no arroja resultados definitivos sobre la ubicación de este. Tratamiento — Cirugía transesfenoidal. Es el procedimiento inicial para la mayoría de los pacientes, ya sea que tengan un micro- o un macroadenoma de hipófisis. Si fracasa este procedimiento, se podrá indicar nuevamente otra cirugía o la radioterapia, según se requiera. — Tratamiento farmacológico. Cuando al paciente no se le puede realizar la cirugía, o si ese tratamiento fracasa (no se alcanzan valores de la hormona de crecimiento < 1 ng/mL luego de la resección del tumor), se utilizan análogos de la somatostatina, como octreotida, que antagoniza los efectos del exceso de hormona de crecimiento; antagonistas del receptor de la hormona de crecimiento, como pegvisomant, o agonistas dopaminérgicos, como cabergolina. Estas recomendaciones, junto con las del diagnóstico, se esquematizan en el algoritmo. 66 —

Sección 2. Enfermedades endocrinas — Módulo 2. Glándulas tiroides y paratiroides, hipófisis ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Determinación de IGF-1 ELEVADO NORMAL Prueba de tolerancia oral a la glucosa Determinación de la hormona de crecimiento Acromegalia descartada Supresión inadecuada de la hormona de crecimiento (> 1 ng/mL) Supresión adecuada de la hormona de crecimiento (< 1 ng/mL) RMN de hipófisis NORMAL MASA O SILLA TURCA VACÍA TAC tórax y abdomen Hormona liberadora de la hormona de crecimiento Adenoma hipofisario secretor de la hormona de crecimiento Acromegalia extrahipofisaria Acromegalia Cirugía transesfenoidal ¿Hormona de crecimiento < 1 ng/mL? SÍ NO Alta médica Radioterapia Fármacos: octreotida, o pegvisonant, o carbegolina Manual de hipertensión arterial secundaria — 67

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