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Manual de hipertensión arterial - Sección 2

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Enfermedades endócrinas. Sebastián Obregón María de los Milagros Rubio

Capítulo: Síndromes

Capítulo: Síndromes paraneoplásicos y carcinoide SÍNDROME CARCINOIDE Cianosis Tos Disnea Sibilancias Afectación valvular derecha (engrosamiento tricúspide y pulmonar) + fibrosis endomiocárdica Hepatomegalia Náuseas Vómitos Diarrea Cólicos Fibrosis retroperitoneal y pélvica Otros signos y síntomas Rubefacción Pelagra 72 —

Sección 2. Enfermedades endocrinas — Módulo 2. Glándulas tiroides y paratiroides, hipófisis DESCRIPCIÓN: Los síndromes paraneoplásicos son cuadros caracterizados por manifestaciones clínicas alejadas de un tumor maligno primario o de sus metástasis. Pueden ser secundarios a sustancias segregadas por dichos tumores o a autoanticuerpos con reacción cruzada con otro tejido. Las neoplasias malignas asociadas más frecuentemente con síndromes paraneoplásicos son el carcinoma pulmonar de células pequeñas, el cáncer de mama y las neoplasias ginecológicas o hematológicas. Entre los síndromes paraneoplásicos endocrinos, se encuentran el síndrome de Cushing ectópico, los síndromes que generan hipercalcemia y el síndrome de acromegalia ectópica. Los tumores carcinoides derivan de las células cromafines. Se originan, con preferencia, en el esófago, el estómago, el intestino delgado, el colon, el páncreas, el hígado, los ovarios, los testículos y el complejo broncopulmonar. El síndrome carcinoide es un síndrome paraneoplásico vinculado con estos tumores, producido por la secreción de factores humorales: polipéptidos, aminas vasoactivas y prostaglandinas. Prevalencia Síndromes paraneoplásicos Aproximadamente, uno de cada diez mil pacientes oncológicos presenta un síndrome paraneoplásico en algún momento de la evolución de su neoplasia. La frecuencia de aparición de los distintos tipos de tumores asociados con síndromes paraneoplásicos es variable (véase el Cuadro 1). La hipercalcemia es el síndrome paraneoplásico más común de los tumores malignos, puesto que aparece en el 20-30% de todas las neoplasias malignas. Cuadro 1. Frecuencia de aparición de los distintos tipos de tumores asociados con síndromes paraneoplásicos. Tipo de tumor Carcinoma pulmonar de celulas pequeñas Timomas Frecuencia de aparición 3-5% 15-20% es el apéndice, seguido del recto, el íleon, los pulmones, los bronquios y el estómago. Representa cerca del 2% de todos los tumores del tracto gastrointestinal. La prevalencia global es de 1/100.000 a 2/100.000 casos/habitantes. La edad de presentación varía entre los 50 años y los 60 años. Mecanismos fisiopatológicos Síndromes paraneoplásicos Se agrupan en neurológicos, endocrinos, hematológicos, dermatológicos y renales según el sistema que afectan. La HTA se asocia con los síndromes paraneoplásicos endocrinológicos. Síndrome carcinoide Más de cuarenta sustancias se han relacionado con el síndrome carcinoide; sin embargo, no está claro cómo contribuyen de forma individual a la producción de diferentes síntomas y complicaciones, como la afectación cardíaca. La HTA se halla asociada con la liberación de ciertos tipos de mediadores, como la 5-hidroxitriptamina (serotonina), mientras que otros generan vasodilatación e hipotensión (véase la Figura 1). Neoplasias de células plasmáticas 3-10% Aspectos clínicos Neoplasias de células B Cáncer de ovario Cáncer de mama 3-10% Síndrome carcinoide Aparece en menos del 10% de los pacientes con un tumor carcinoide. Se asocia predominantemente con tumores neuroendocrinos del intestino medio (duodeno, yeyuno, íleon, apéndice cecal, colon ascendente, colon transverso), con metástasis hepáticas o con carcinoides bronquiales o pancreáticos. La localización más frecuente del tumor carcinoide primario 1% 1% Síndromes paraneoplásicos Presentan las siguientes características: 1. La secreción hormonal raramente responde a los test de supresión. 2. El síndrome hormonal puede conducir al diagnóstico de una neoplasia subyacente. 3. En ocasiones, los síndromes clínicos se presentan cuando la enfermedad maligna ya está muy avanzada. 4. Algunos tumores malignos imitan síndromes de hipersecreción hormonal, debido a que producen péptidos relacionados, que imitan sus acciones biológicas. La manifestación clínica observada depende de las diferentes hormonas segregadas por los síndromes paraneoplásicos (véase la Figura 2). Manual de hipertensión arterial secundaria — 73

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