Alicia
Alicia Beatriz Kabanchik En una persona sana el Marcador Somático “fuerza la atención sobre el resultado negativo al que puede conducir una acción determinada y funciona como una señal de alarma automática que dice atención al peligro que se avecina si eliges la opción que conduce a este resultado”. Estas emociones y sentimientos han sido conectadas por aprendizaje a resultados futuros predecibles de determinados supuestos” (Damásio, 1994). En estos pacientes habría deterioro del Marcador Somático. El caso más relevante para la investigación de la relación entre las lesiones cerebrales y el comportamiento fue el de Phineas Gage, de 25 años, capataz de la construcción de la línea férrea entre Rutland y Burlington en el estado de Vermont, EE.UU., descripto como un trabajador cumplidor, eficiente, de buen carácter y buenos vínculos. El 13 de septiembre de1848, una explosión lanzó un caño de más de 1 metro de longitud que impactó en el rostro de Gage, entró por su mejilla izquierda y atravesó la parte frontal de su cráneo, no perdiendo la conciencia y sorprendentemente pudiendo relatar el hecho; fue atendido médicamente por el Dr. J. Harlow. A los pocos meses, Gage parecía recuperado; sin embargo, un tiempo después su familia informó cambios en su personalidad y carácter, se tornó irresponsable, irreverente, grosero y violento. Su esposa lo abandonó. Perdía los empleos. Cuando viajaba mostraba la barra que lo había atravesado. En 1860 una serie de crisis epilépticas le provocan la muerte. En 1868 el Doctor Harlow presentó ante la Reunión Anual de la Sociedad Médica de Massachusetts un informe en el que por primera vez se hablaba de los cambios en el comportamiento que había sufrido Gage tras el impactante accidente, en el que se señalaba que pasó a ser una persona caprichosa y arrogante que se dejaba guiar por sus deseos, definición que no correspondía a su personalidad previa al accidente. La ponencia quedó en el olvido hasta finales de la década de 1870, año en que el Dr. David Ferrer, afamado médico neurólogo escocés defensor de la localización de la función cerebral distinguió la función de la región prefrontal no como una región muda o inútil, sino como una región asociada con procesos superiores que dirigen la atención junto con la inteligencia y la voluntad. En la década del 90 el matrimonio De Antonio y Hana Damásio estudiaron profundamente el caso de P. Gage. Hana realizó la reconstrucción tridimensional computarizada de la trayectoria del caño, llegando a la conclusión que el artefacto había afectado la zona media entre los lóbulos frontales (Damásio, 1994). Lóbulo frontal (LF) Son las estructuras cerebrales de más reciente desarrollo y evolución en el cerebro humano. El LF se ubica en la parte anterior del cerebro, separado del Lóbulo Parietal por la cisura de Rolando, del Lóbulo Temporal por la cisura de Silvio y del LF contralateral por la cisura interhemisférica. Ocupa un tercio del hemisferio cerebral. Desde un punto de vista funcional, la corteza del lóbulo frontal se divide en: corteza prefrontal, corteza motora y área de Broca: La corteza prefrontal o córtex prefontal (CP) es la región frontal anterior a la corteza motora primaria y premotora del cerebro., está fuertemente interconectada otras regiones corticales y subcorticales y se distingue de otras áreas del lóbulo frontal por su composición celular, su inervación dopaminérgica y sus aferencias talámicas (Davidson et al., 2000). Su desarrollo se inicia en la infancia y su mielinización se completa al final de la adolescencia Son el sustrato anatómico para las funciones ejecutivas. El término «funciones ejecutivas» fue acuñado por Muriel Lezak en 1982, quien lo describió como el conjunto de actividades cognitivas que favorecen llevar a cabo un plan coherente dirigido hacia el logro de una meta específica. Está asociado con funciones cognitivas superiores, como toma de decisiones, motivación, solución de problemas, planeación y atención. Se vincula con la personalidad del individuo y con la regulación de la profundidad de los sentimientos, así como en la determinación de la iniciativa y el juicio del individuo. La CP topográficamente se divide en tres grandes regiones: la región orbitofrontal, la región medial y la región dorso lateral; cada una de ellas está subdividida en diversas áreas. Lesiones que comprometen sectores prefrontales orbitales y/o superficies mediales del lóbulo frontal o de la sustancia blanca subyacente, sean bilaterales o solo del hemisferio derecho, perjudican la capacidad de tomar decisiones apropiadas en los ámbitos personal y social (Damásio, 2000). En 1975 Blumer y Benson describieron modificaciones en la personalidad similares a depresión y a psicopatía que denominaron seudodepresión y seudopsicopatía en algunos pacientes con lesiones prefrontales, Cummings (1985) señala que en función de la región prefrontal dañada se producirán diferentes alteraciones de tipo emocional. En general, se ha observado que mientras que la lesión orbitofrontal produce desinhibición, la lesión frontomedial produce acinesia y la dorsolateral. Demencia del lóbulo frontal Conjunto de enfermedades neurodegenerativas cuya principal característica es la heterogeneidad tanto en su presentación clínica como en sus características histopatológicas y genéticas. Se caracterizan por cambios progresivos de la conducta, disfunción ejecutiva y deterioro del lenguaje, El término DFT abarca varias manifestaciones clínicas, que incluyen la variante conductual (bvFTD), las variantes semánticas y la no fluida de la afasia progresiva primaria (svPPA y nfvPPA), la variante del lóbulo derecho (rtvFTD) y la DFT asociada con enfermedad de la neurona motora (DFT) MND Antonioni A, et al., 2023. La demencia puede iniciarse con cambios en la personalidad, pérdida de autocrítica, conducta social inapropiada, robos en tiendas, indiferencia por los demás y desinhibición o promiscuidad sexual. La edad promedio de aparición es entre 45 y 60 años ambos sexos, pero se han documentado casos antes de los 30 10 // EDITORIAL SCIENS
años y en personas mayores (JS Snowden, Neary y Mann, 2002). La incidencia en Europa es de 2,36 casos por 100.000 personas-año, Logroscino G, et al. DFT es la segunda causa más común de demencia. Duthey B 2013., aunque en sujetos menores de 65 años es la primera causa de demencia: Onyike CU, Diehl-Schmid J. 2013el 10% ocurre en sujetos menores de 45 años y el 30% en mayores de 65 años. Corresponde al 12-15% de todas las demencias y al 30- 50% de las de inicio temprano Kertesz A 2010. La supervivencia media de la DFT se ha estimado en 6-11 años desde el inicio de los síntomas y 3-4 años desde el diagnóstico (Kertez 2010, Rascovsky 2020). La acumulación de las proteínas p-Tau y TDP-43 (transa) caracterizan el 90% de los hallazgos patológicos confirmatorios de DLFT; el 10% restante corresponde a acumulación de la proteína FUS Riedl L, et al 2014). TDP-43 se reconoce como el hallazgo más frecuente en DLF ydefine una nueva clase de enfermedades neurodegenerativas llamadas proteinopatías TDP-43 (Duthey B 2013). En la DFT se puede encontrar un patrón autosómico dominante, en el que existen familiares de primer grado afectados (40% de los casos). Existen al menos ocho genes implicados, las principales mutaciones se producen en 3 (50%): el gen de la proteína tau asociada a microtúbulos (MAPT) en el cromosoma 17, el gen de la proglanulina (PGRN), también relacionado al cromosoma 17, y el gen C9orf72, asociado al cromosoma 10 (Seelaar H, et al., 2010). Variante conductual Se caracteriza por cambios graduales y progresivos del comportamiento, personalidad y el lenguaje (Neary D, 1998). Presentan: Falta de percepción, apatía, desinhibición, comportamiento sexual inadecuado disminución de la respuesta emocional y social, cambios en el comportamiento moral; falta de control de los impulsos, agresividad, hiperfagia. Mendez et al., 2010 describieron la predisposición a infracciones penales en esta variante pedofilia, robos acoso sexual, infracciones de tránsito. los actos psicopáticos se asociaron al daño de la corteza prefrontal ventromedial derecha Muchos de estos síntomas iniciales se confunden fácilmente con una enfermedad psiquiátrica, lo que hace que los pacientes con bvFTD tengan un alto riesgo de sufrir un diagnóstico erróneo. Wolley JD et al., 2011 hallaron que de 292 pacientes con enfermedad neurodegenerativa un 28,2% habían recibido un diagnóstico psiquiátrico previo. La depresión fue el diagnóstico psiquiátrico más común en todos los grupos. Los pacientes con demencia frontotemporal variante comportamiento había recibido un diagnóstico psiquiátrico previo más a menudo (50,7%) que los pacientes con enfermedad de Alzheimer (23,1%), la demencia semántica (24,4%), o afasia progresiva no fluente (11,8%) y con más probabilidades de recibir el diagnóstico de trastorno bipolar o la esquizofrenia que los pacientes con otras enfermedades neurodegenerativas (P
